紅細(xì)胞疾病

紅細(xì)胞疾病臨床表現(xiàn)有：蒼白，半數(shù)左右有黃疸及肝，脾腫大，繼發(fā)性者有原發(fā)疾病表現(xiàn)·急性溶血，休克，血紅蛋白尿，少尿者發(fā)生·..周圍血片紅細(xì)胞呈小球型，表面凹凸不平，可見(jiàn)紅細(xì)胞自身凝集，碎片，偶見(jiàn)紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象，常見(jiàn)有核和嗜多色性紅細(xì)胞。

發(fā)現(xiàn)科學(xué)家近發(fā)現(xiàn)了一種正常紅細(xì)胞發(fā)育密切相關(guān)的蛋白質(zhì)。根據(jù)發(fā)表于今年6月13日出版的《自然》雜志上的研究結(jié)果，他們懷疑這種被稱為血色素穩(wěn)定蛋白（AHSP）的物質(zhì)在嚴(yán)重的血液系統(tǒng)疾病中起著重要的作用，這些疾病有時(shí)是致命性的。紅細(xì)胞中含有豐富的血色素，這種物質(zhì)能夠?qū)⒀鯕鈴姆芜\(yùn)輸?shù)缴眢w的其他組織，同時(shí)它還能夠?qū)⑸眢w組織細(xì)胞產(chǎn)生的二氧化碳轉(zhuǎn)運(yùn)到肺部，排出體外。來(lái)自Philadelphia兒童醫(yī)院的Mitchell.Weiss在接受路透社記者采訪時(shí)解釋說(shuō)，每一個(gè)血色素顆粒是由兩種蛋白質(zhì)成份構(gòu)成的，這兩種成份被稱作α血紅蛋白和β血紅蛋白。

特點(diǎn)這種紅細(xì)胞壽命短，行為異常，早期死亡。當(dāng)這些細(xì)胞過(guò)早死亡后，會(huì)釋放出大量的鐵，加重心臟、肝臟和胰腺的負(fù)擔(dān)，使這些器官發(fā)生纖維化，功能下降。這種疾病還可能導(dǎo)致骨骼畸形和變?nèi)酢Ｔ趪?yán)重的患者中，會(huì)由于身體不能夠產(chǎn)生紅細(xì)胞而導(dǎo)致死亡。在病情中度的患者中，機(jī)體不能產(chǎn)生足夠的紅細(xì)胞來(lái)攜帶氧氣?！瘜?duì)于這些患者目前唯一有效的治療方法是輸血。

病因紅細(xì)胞偏低是由什么原因引起的？(一)發(fā)病原因在生長(zhǎng)發(fā)育旺盛的嬰兒時(shí)期，如果體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵被用盡而飲食中鐵的含量不夠，消化道對(duì)鐵的吸收不足補(bǔ)充血容量和紅細(xì)胞的增加，即可發(fā)生貧血。其發(fā)病原因主要有以下四個(gè)方面。1、初生時(shí)機(jī)體鐵的含量與貧血的關(guān)系。正常新生兒血容量約為85ml/kg，血紅蛋白約190g/L。新生兒期體內(nèi)總鐵量的75%以上在血紅蛋白中，約15%～20%儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，合成肌紅蛋白的量很少。酶中的鐵不過(guò)數(shù)毫克。因此新生兒體內(nèi)鐵的含量主要取決于血容量和血紅蛋白的濃度。血容量與體重成正比。倒舉一個(gè)3.3kg的新生兒與一個(gè)1.5kg的早產(chǎn)嬰比較，其體內(nèi)總鐵量相差120mg。正常新生兒其體內(nèi)鐵的含量約70mg/dl，早產(chǎn)兒及出生低體重兒體內(nèi)的鐵量與其體重成正比。生后生理性溶血所放出的鐵儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，加上儲(chǔ)存鐵足夠生后體重增長(zhǎng)1倍的應(yīng)用。故出生體重越低，體內(nèi)鐵的總量越少，發(fā)生貧血的可能性越大。此外，胎兒經(jīng)胎盤輸血給母體，或雙胎中的一胎兒輸血給另一胎兒，以及分娩中胎盤血管破裂和膽帶結(jié)扎等情況(臍帶結(jié)扎延遲的，可使新生兒多得75ml血或40mg鐵)，都可能影響新生兒體內(nèi)鐵的含量。母親妊娠期間有缺鐵性貧血，與嬰兒貧血并無(wú)肯定的關(guān)系，因?yàn)樘ケP可將血清鐵含量低的母體內(nèi)的鐵運(yùn)送到血清欠濃度高的胎兒體中，無(wú)論母親缺鐵與否，或飲食的質(zhì)量如何，輸入用同位素標(biāo)記的鐵后，約有10%的鐵進(jìn)入胎兒體內(nèi)。故出生時(shí)，無(wú)論母親有無(wú)貧血，新生兒的血紅蛋白、血清鐵蛋白和血清鐵的濃度并無(wú)明顯差別，與母親的血紅蛋白并不成比例。即使母親患中或重茺貧血，嬰兒的血清鐵蛋白仍可在正常范圍內(nèi)。2、生長(zhǎng)速度與貧血的關(guān)系小兒生長(zhǎng)迅速，血容量增加很快。正常嬰兒長(zhǎng)到5個(gè)月時(shí)體重增加1倍。早產(chǎn)嬰增加更快，1歲可增加6倍。若初生地血蛋白為19g/dl。至4.5～5個(gè)月時(shí)降至11g/dl左右，此時(shí)僅動(dòng)用儲(chǔ)存的鐵即可維持，無(wú)需在食物中加鐵。但早產(chǎn)兒則不同，其需要量遠(yuǎn)超過(guò)正常嬰兒。正常嬰兒體重增加1倍，保持血紅蛋白于11g/dl，其體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵是足夠用的。所以在體重增長(zhǎng)1倍以前，若有明顯的缺鐵性貧血，一般不是由于飲食中缺鐵所致，必須尋找其他原因。