再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征，臨床主要表現(xiàn)為嚴重的貧血、出血和感染。與貧血相比，再障是一種非常嚴重的疾病，甚至它的嚴重程度不亞于白血病。
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再障該做哪些檢查？
有哪些治療方法？
再障患者一定要做骨髓移植才能痊愈嗎？
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Q：再生障礙性貧血發(fā)病原因是什么？
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盧岳主任：再生障礙性貧血分為先天性再障和后天獲得性再障。先天性再障是一組異質(zhì)性的遺傳性疾病，它有明確的遺傳背景，基因檢測有異常，除了造血功能衰竭之外，還有明顯的先天性畸形的表現(xiàn)，患者在出生或者幼年時候就可以發(fā)病。后天獲得性再障沒有明確的遺傳背景，以前認為臨床發(fā)病因素沒有確切，可能跟造血干細胞的數(shù)量減少或者缺陷以及造血微環(huán)境異常有關(guān)系。現(xiàn)在我們認為免疫因素占了一個主要的作用，也就是患者的T淋巴細胞功能異?；罨?，功能亢進損傷骨髓所導(dǎo)致的免疫因素在獲得性再障的發(fā)病機制中占了主導(dǎo)的作用。
另外還有一些感染，比如我們平常所知道的肝炎后的再障，他占了再障量的5%，那么這一類的病人以急性肝炎為首發(fā)表現(xiàn)，表現(xiàn)為黃疸、轉(zhuǎn)氨酶增高，通常在1-2個月，急性肝炎的癥狀得到改善之后，這個病人表現(xiàn)為一個進行性的全血細胞減少，不可逆的造血功能衰竭。另外還有少部分病人跟口服一些藥物或者接觸放射線有關(guān)系，這些是跟劑量或者個體的敏感性有關(guān)系。
Q：再生障礙性貧血有哪些類型？
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盧岳主任：根據(jù)骨髓造血功能衰竭的嚴重程度和臨床進展的快慢，可以分為重癥再障和非重癥再障。
重癥再生障礙性貧血病程快、起病急、進展迅速。臨床主要表現(xiàn)為嚴重感染，如持續(xù)發(fā)熱不容易控制或表現(xiàn)為鼻子、牙齦等部位出血不止，甚至內(nèi)臟出血，實驗室檢查全血細胞減少程度低（粒細胞＜500，網(wǎng)織紅細胞＜20，血小板＜2萬），骨髓活檢造血組織容量少（＜25%）。
非重癥再障起病慢、病程長，早期貧血癥狀都不足以引起重視，如乏力、心悸、頭暈以及出現(xiàn)不易覺察的皮膚黏膜出血等。直到病程越來越長發(fā)生全血細胞進行性減少，有些癥狀才去就診，實驗室檢查全血細胞減少的程度也沒有重癥再障那么嚴重。
Q：如何診斷再生障礙性貧血呢？
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盧岳主任：首先再障是一個排除性的診斷，只要表現(xiàn)為嚴重的貧血、出血、感染，實驗室檢查存在全血細胞減少、無肝脾淋巴結(jié)腫大等癥狀就應(yīng)該考慮再障的可能。
但是我們需要通過一些實驗室檢查和輔助檢查去排除其他疾病引起的全血細胞減少，比如PNH、MDS、骨髓纖維化、急性造血功能阻滯、淋巴瘤以及那些自身免疫性疾病所導(dǎo)致的全血細胞減少。另外我們也要排除病人是否是先天性再障，因此要詢問其家族史并進行全面體格檢查看有沒有發(fā)育遲滯、軀體畸形、皮膚黏膜的改變、色素沉著、指甲發(fā)育不良等表現(xiàn)。同時需要結(jié)合特殊實驗室檢查和基因檢測去排除先天性再障。
總而言之，只有通過上述的各項檢查，才能夠確定病人是否是再障，是先天性再障還是后天獲得性再障。
Q：再生障礙性貧血怎么治療？
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盧岳主任：再生障礙性貧血的治療分為支持治療和目標治療。
支持治療就是預(yù)防和治療血細胞減少相關(guān)的并發(fā)癥。再障的病人由于持續(xù)嚴重的粒細胞減少，他有可能會有嚴重的感染，因此病人需要住院進行保護性的隔離，預(yù)防性的應(yīng)用抗細菌和抗真菌藥物，有必要的話還需要給予粒細胞的集落刺激因子。另外，病人有貧血、出血的話應(yīng)該進行成分輸血，比如進行異基因造血干細胞移植的患者，需要輸注經(jīng)過照射或過濾后的紅細胞和血小板懸浮液，總體來說支持治療并不能改善骨髓的造血。
再障更為重要的是目標治療。目標治療的目的就是徹底治愈和改善造血功能衰竭的情況，讓病人更快的重建造血，目前來說目標治療主要是異基因造血干細胞移植和免疫抑制治療。
Q：再生障礙性貧血需要考慮移植嗎？
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張建平主任：慢性的再生障礙性貧血可以通過藥物保守治療，部分患者可以通過免疫抑制治療，不需要異基因造血干細胞移植。只有在需要輸血依賴的狀態(tài)之下，才會考慮接受異基因造血干細胞移植。
對重型再生障礙性貧血來講，可以通過免疫抑制治療或者異基因造血干細胞移植來治療。隨著造血干細胞移植技術(shù)的進展，還有臨床循證醫(yī)學(xué)的反復(fù)驗證，更多的專家越來越傾向于：重癥再生障礙性貧血如果一個月之內(nèi)造血沒有恢復(fù)，需要盡早去接受異基因造血干細胞移植，越早期的移植效果越好。超過140天的患者去進行造血干細胞移植的話，預(yù)后往往比140天內(nèi)效果較差。
現(xiàn)在臨床經(jīng)驗通過二代測序的方法，我們查到患者具有先天性造血功能衰竭的或是免疫缺陷的這些基因，哪怕是雜合型的這部分患者，往往他接受免疫抑制治療效果并不好，對于這部分患者如果一旦確診，我們推薦盡早的去做異基因造血干細胞移植。
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